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紫绀性先天性心脏病
点击数:[695]     上海市学前教育网 2000-12-01

(一) 法洛氏四联症

法洛氏四联症的发病率占先天性心脏病的7%至10%,多于1岁前被发觉。由于心室间隔出现漏孔、右心室肥大、动脉移位,再加上肺动脉狭窄,这四种情况同时出现,令输送往肺部的血液交通出现困难,以致未能完全氧化的血液逆流入左心室,与已氧化的动脉血混和,输出至身体各部分。

因此,婴儿呈现紫绀症状,口唇、指甲颜色呈紫蓝,且心脏有杂音。若病状加剧,肺动脉及漏斗部愈趋狭窄,病者皮肤便会愈来愈黑。患者肺动脉肌肉收窄,以致时常出现缺氧情形,呈现气促,甚至昏厥、抽筋。当小孩运动时,常会蹲低,或趴下,让血液容易返回肺部氧化,减低缺氧情况。病情严重的,运动后皮肤颜色长时间呈现瘀黑,甚至严重缺氧,此时必须立即送入医院治疗。临时的急救方法可采“抱膝位置”(KneeChestPosition):患者双脚屈曲,拗向胸口,趴低,双手抱膝便成。故四联症病患者不适宜进行过度剧烈的运动。

(二) 主肺动脉移位

主肺动移位(或称完全性大动脉错位)占先天性心脏病发病率5%。正常人体的心脏血液循环呈“8”字,主肺动脉移位的病患者却呈两个不连接的圆圈:“00”,主动脉起源于右室,肺动脉起源于左室,二者位置皆调转了。污血(静脉血)返回右心房,流入右心室后,未经输送往肺部进行氧化作用,便进入主动脉而输送往身体各部分;肺部的鲜红血液流往左心房,经右心室,再经肺动脉至肺部。后果是动脉血和静脉血不能混和。

婴儿出生时呈紫绀性,口唇、手指发黑,体重倾向较壮健(超过3公斤),由小儿心脏科医生用超音波检查即能发觉。

当发觉新生儿患有主肺动脉移位,必须立即施行急救手术:用心导管方法将球囊输入,从左心房扯往右心房,把心房间隔撕裂。让鲜血与污血混和,令较新鲜的血液能够供应全身。一两个星期后,便要进行矫正手术,将主动脉和肺动脉驳回正常的位置。这种手术成功率相当高——达90%。现今,此手术在墨尔硒儿童医院的成功率为最高。


 
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